Факторы, влияющие на умственную отсталость.
Содержание
Введение
Умственная отсталость является результатом грубого органического поражения головного мозга в период внутриутробного развития ребенка и/или в первые месяцы его жизни. Особенно опасным является воздействие на плод патологических факторов в первый триместр беременности, когда происходит закладка и интенсивное формирование мозговых систем.
Понятие умственной отсталости
Умственная отсталость - врожденная или приобретенная в раннем возрасте (до 3 лет) задержка общего психического развития, которая проявляется выраженным недоразвитием интеллектуальных способностей, познавательной, эмоциональной и других сфер психики. В последствии приводит к социальной дезадаптации. Термин «олигофрения» был введен в 1915 г., ранее существовало понятие «общая задержка психического развития», объединяя патологии развития головного мозга и всего организма в целом. В МКБ-10 умственная отсталость описывается в рубриках F70-F79.
Расстройство встречается у 0,6-3% людей, чаще всего в легкой форме, наиболее подвержены мужчины. Расстройство может быть обусловлено различными этиологическими и патогенетическими факторами, воздействующими в период внутриутробного развития, процессе родов или в первые годы жизни.
Причинами развития умственной отсталости могут стать: генетическая предрасположенность, внутриутробные патологии плода или недоношенность, поражения центральной нервной системы ребенка во время родов, травмы, гипоксия, инфекции в раннем возрасте, педагогическая запущенность. Иногда расстройство развивается по невыясненной этиологии. Как правило, умственная отсталость не имеет тенденции к прогрессированию.
Расстройство рассматривается, как нервно-психическое. Психомоторные нарушения негативно влияют на личную, социальную и профессиональную сферы жизни. Они, как правило, связаны с трудностями приобретения, сохранения, или применения специальных навыков или информации. Отклонения в нервно-психическом развитии могут включать в себя одно или несколько расстройств: снижение концентрации внимания, памяти, восприятия, речи, неспособность решать проблемы, проблемы с социальным взаимодействием. Общие психомоторные нарушения включают в себя синдром дефицита внимания и гиперактивности, расстройства аутистического спектра и снижение обучаемости.
Важно проведение психической и социальной реабилитации детей, с данным расстройством. Если форма умственной отсталости легкая или средняя, проводится обучение определенного вида труда, такие люди способны справляться с монотонной работой. Обучение проходит в специализированных школах-интернатах и профессиональных технических училищах. Обязательно провести психологическую работу с родными людьми больных, для уточнения всех возможных нюансов в уходе и помощи в социальной адаптации.
У детей, по мере взросления, могут появляться депрессивные симптомы и критика к себе, если их социально отвергают другие люди. Социальной адаптации способствуют инклюзивные школьные программы, с их помощью получится свести к минимуму подобные эмоциональные реакции
Причины умственной отсталости
Причинами олигофрении могут стать множество факторов, связанных с нарушением развития и созревания головного мозга. В большинстве случаев, причиной развития болезни служит совокупность внешних и внутренних факторов.
Большое влияние оказывают воздействия, нарушающие процесс эмбриогенеза в период беременности. Нервная ткань является наиболее чувствительной к различным тератогенным воздействиям (инфекционные заболевания матери, вредные зависимости, нерациональный прием лекарственных препаратов), вследствие развивается антенатальная олигофрения. Возбудителями инфекционных заболеваний, которые могут вызвать умственную отсталость, чаще всего являются краснуха, цитомегаловирус, токсоплазма, трепонема, ВИЧ, вирус простого герпеса. Пренатальное заражение вирусом Зика приводит к врожденной микроцефалии, ассоциированой с тяжелой степенью умственной отсталости. Воздействие наркотических и токсичных веществ на организм матери, также может стать причиной умственной отсталости у ребенка, фетальный алкогольный синдром является наиболее распространенным. Применение некоторых противосудорожных препаратов, химиотерапевтические препараты, облучение, свинец и др. Тяжелая недостаточность питания во время беременности может нарушить развитие головного мозга плода, что приводит к умственной отсталости.
Умственная отсталость в перинатальном и раннем постнатальном периоде развивается на фоне гипоксии, нейроинфекций, черепно-мозговых травм, некоторых соматических заболеваний. Осложнения, связанные с недоношенностью, перивентрикулярной лейкомаляцией, тазовым предлежанием, родоразрешением посредством высокого наложения щипцов, многоплодной беременностью, предлежанием плаценты, преэклампсией - могут увеличить риск возникновения расстройства. Высокий риск присутствует у маленьких для гестационного возраста младенцев (очень низкий или крайне низкий вес при рождении), в зависимости от срока беременности и ее течения.
Внешняя депривация (отсутствие физической, эмоциональной и когнитивной поддержки, необходимой для социальной адаптации) в раннем детстве - наиболее распространенная причина умственной отсталости. Вирусные и бактериальные энцефалиты, менингиты, отравления токсичными веществами (свинец, ртуть).
Исследования показывают, что генетические факторы играют важную роль, в развитии болезни, даже когнитивных нарушений легкой степени (врожденное нарушение обмена веществ, синдром Дауна, Тернера, Клайнфельтера). Дефицит сенсорной стимуляции в раннем возрасте также может стать одной из причин.
Тяжелой степенью расстройство может возникать в любых социально-экономических группах. Средняя степень умственной отсталости, требующая ограниченной поддержки, встречается, чаще всего, в низших социально-экономических группах.
Многообразие факторов и неспецифичность умственной отсталости, затрудняют оценку причинно-следственных связей в патогенезе расстройства. Истинные причины развития некоторых форм умственной отсталости не установлены (недифференцированные). К дифференцированным, относятся формы с установленной этиологией и характерной симптоматикой.
Классификация и стадии
Умственную отсталость классифицируют по-разному. Наиболее распространенным классифицированием является разделение по степени интеллектуальной отсталости. Выделяют три степени умственной отсталости - дебильность, имбецильность и идиотия. В основе деления используется два принципа: способность себя обслуживать, способность к обучению.
В МКБ-10 умственная отсталость представлена в рубриках F70-F79 и разделена по степени тяжести: легкая, умеренная, тяжелая, глубокая.
Другая клиническая классификация подразделяет расстройство на астеническую, стеническую, дисфорическую и атоническую формы.
По этиологии и патогенезу умственную отсталость разделяют на три основных группы:
1. Расстройства, обусловленные наследственными патологиями. К этой группе относят: синдромы Дауна, Клайнфелтера, Тернера, Мартина-Белл, истинную микроцефалию, энзимопатические формы, связанные с наследственными обменными нарушениями (фенилкетонурия, галактозурия и пр.), наследственные неврологические и нервно-мышечные заболевания с умственной отсталостью.
Синдром Дауна. Умственная отсталость может быть выражена по-разному, наиболее часто умеренная и тяжелые степени. У больных отмечается позднее появление и выраженное недоразвитие речи (недостаточное понимание речи, бедный словарный запас, дизартрия). Дети обычно не способны к обучению, нуждаются в индивидуальном обучении. Эмоциональная сфера почти не нарушена. Обладают хорошей подражательной способностью, что способствует развитию навыков самообслуживания и выполнению несложного труда. Со временем не достигают удовлетворительного уровня социальной адаптации и нуждаются в постоянной опеке. Детям с синдромом Дауна свойственен специфический физический фенотип, определяемый множеством стигм
дизонтогенеза
, диагностика этого состояния возможна сразу после рождения.
Синдром Тернера (Шерешевского-Тернера). Умственная отсталость определяется у некоторых больных людей, обычно легкой степени. Склонны к невротическим реакциям, присутствуют переживания о своем состоянии и критика.
Синдром
Клайнфелтера
. Олигофрения встречается у четверти больных, преимущественно в легкой степени.
Выражена
незрелось
эмоционально-волевой сферы. Характерны невротические и
патохарактерологические
реакции. Часто присутствует осознание своей неполноценности, которое становится источником внутреннего конфликта. Возможно сочетание с депрессивными, ипохондрическими, навязчивыми,
шизофреноподобными
расстройствами.
Фенилпировиноградная
умственная отсталость. Наследственное нарушение обмена веществ, возникающее на фоне дефицита одного из ферментов обмена аминокислоты
фенилаланина
, что приводит дефициту гормонов и медиаторов нервной системы с дальнейшей задержкой психического развития. Дети, больные
фенилкетонурией
,
рождаются с нормально сформированным головным мозгом Биохимические нарушения развиваются
сразу после рождения, к 4-6 мес. заметно отставание в психомоторном развитии, есть тенденция к прогрессированию расстройства. Клинические проявления включают умственную отсталость тяжелой или глубокой степени, поведенческие нарушения и
кататонические
расстройства, астенические состояния. Часто повышен мышечный тонус, судороги, гиперкинезы, тремор пальцев рук, атаксия, нарушения координации,
энурез
.
2. Расстройства, возникшие на фоне действия различных вредностей в период внутриутробного развития. Заболевания, вызванные внутриутробными инфекциями (вирусы краснухи, гриппа, паратита, цитомегаловирус, возбудители сифилиса, токсоплазмоза и др.), интоксикациями (например, алкогольной), гемолитической болезнью плода и пр.
Рубеолярная
эмбриопатия
. Если женщина, в период беременности, заболевает краснухой, в первом триместре беременности формируется
эмбриопатия
с
микроцефелией
,
порэнцефалией
, органов слуха и зрения, врожденными пороками внутренних органов. Умственная
отсталость
как правило глубокой степени, часто наблюдаются судороги.
Гемолитическая болезнь плода. Гемолитическая болезнь плода возникает вследствие
резус-конфликта
матери и ребенка, который приводит к гемолизу эритроцитов плода. Одним из осложнений заболевания может стать формирование умственной отсталости, различной выраженности.
Алкогольная
фетопатия
(фетальный алкогольный синдром). Умственная отсталость, преимущественно легкой степени, задержка физического развития.
3. Расстройства, вызванные воздействием различных вредностей в период родов или в первые годы жизни. Умственная отсталость, связанная с родовыми травмами, асфиксией, черепно-мозговыми травмами, нейроинфекциями в раннем детстве.
Нейроинфекции
,
перенесенные
в раннем детстве. После перенесенных менингитов и
менингоэнцефалитов
может формироваться умственная отсталость различной степени выраженности, очаговые неврологические расстройства, судорожные припадки, гидроцефалия.
Родовая травма или асфиксия в родах. Может приводить к формированию органической патологии головного мозга и, в последующем, умственной отсталости с различной выраженностью. Для родовых травм характерны очаговые неврологические расстройства, судорожные припадки, иногда – гидроцефалия.
При олигофрении выделяют 4 степени выраженности:
Легкая степень умственной отсталости (дебильность). Затруднено формирование сложных понятий и обобщений, затруднено абстрактное мышление. Мышление, почти всегда, конкретно-описательное. Обиходная речь достаточно развита. Люди, страдающие легкой степенью умственной отсталости способны овладеть несложными профессиональными и трудовыми навыками, а также усваивать специальные программы, основанные на наглядном обучении. Возможна удовлетворительная адаптация к обычным условиям жизни. Вследствие более быстрого темпа психического развития, характеристика черт личности и характера обладает большей индивидуальностью и дифференцированностью, относительно других степеней умственной отсталости. Такие люди, легко перенимают чужие взгляды на жизнь, присутствует сложность в формировании собственных суждений.
Умеренная умственная отсталость (имбецильность легкой и средней степени). Человек способен образовывать более сложные представления о происходящем вокруг. Могут быть обучены простейшему труду и навыкам самообслуживания, путем тренировки подражательных действий. Способны поддерживать простую беседу, изъясняться простыми фразами. Адаптация таких детей возможна в хорошо знакомых для них условиях. Изменения окружающей ситуации, могут привести к трудностям, вследствие невозможности применить полученный опыт к новым условиям. Нуждаются в контроле, не могут жить самостоятельно.
Тяжелая умственная отсталость (тяжелые варианты имбецильности). Познавательная деятельность ограничена формированием простейших представлений. Пациенты способны элементарно обслуживать себя, обучение невозможно. Словарный запас состоит из некоторого количества слов. Присутствуют дефекты артикуляции. Часто наблюдаются неврологические нарушения. Пациенты нуждаются в постоянном контроле и обслуживании.
Глубокая умственная отсталость (идиотия). При глубокой умственной отсталости сильно ограничены познавательные способности. Пациенты почти не способны воспринимать обращенную к ним речь, не узнают близких людей, не различают съедобное и несъедобное, высоту, размеры и др. Большинство детей, страдающих идиотией, не могут освоить простейшие навыки самообслуживания (одеться, умыться, пользоваться столовыми приборами и пр.). Речь не сформирована или состоит из нескольких простых слов. Моторная функция сильно недоразвиты. Поведение может различаться – малоподвижность и вялость, склонность к однообразному двигательному возбуждению со стереотипией, периодических проявлений агрессивности, в т.ч. аутоагрессии. В большинстве случаев присутствуют грубые неврологические и соматические нарушения. Больным олигофренией нужен постоянный уход.
Симптомы
Расстройства психики при олигофрении по степени выраженности и характеру полиморфны. Интеллект отражает становление большого комплекса когнитивных функций, которые поражаются неравномерно, при данном расстройстве (при олигофрении сильно нарушаются эмоционально-волевые процессы, синдром Дауна - в большей степени подвергаются негативному воздействию вербальные функции).
Общие проявления умственной отсталости:
снижен уровень интеллекта;
отсутствует мотивация в поведении;
мнение полностью зависит от окружающих;
неспособны понимать последствия своих действий;
склонность к импульсивному поведению;
отсутствует или снижена способность к
обучаемости
и применению знаний на практике;
социальная
дезадаптация
;
повышенная утомляемость, снижена концентрация внимания.
Формы умственной отсталости по особенностям нарушений эмоционально-волевой сферы, подразделяются на:
Стеническая. Волевые процессы сильные и устойчивые. Люди, с данной формой умственной отсталости, работоспособны и деятельны. При легкой степени недостаточности интеллекта, хорошо способны к адаптации, используют в полной мере знания и навыки. Иногда, может отмечаться аффективная неустойчивость, на основании этого выделяют уравновешенный и неуравновешенный вид стенической формы.
Дисфорическая. Присутствует злобно-тоскливый аффект, склонность к дисфориям, импульсивности, конфликтности, негативизму. Люди не способны к обучению и труду. В период дисфорий, часто агрессивны, возможны проявления аутоагрессии могут не обращать внимания на замечания взрослых, часто провоцирует конфликты.
Астеническая. Нестойкие волевые процессы, быстрая утомляемость, медлительность, нарушена концентрация внимания. Усвоение и применение практических навыков затруднено.
Атоническая. Способность к целенаправленной деятельности практически отсутствует. Человек полностью бездеятелен или хаотически двигательно расторможен.
Сопутствующие расстройства являются общими - синдром дефицита внимания и гиперактивности, депрессивное, тревожное и биполярное аффективное расстройство, расстройства аутистического спектра.
В некоторых случаях, наблюдаются коморбидные двигательные или сенсорные нарушения, церебральный паралич или другие моторные дефициты, задержка речи или потеря слуха. Такие двигательные или сенсорные нарушения не являются причиной когнитивного расстройства, но могут способствовать его развитию.
Осложнения
Олигофрения может осложниться другими психическими и соматическими расстройствами.
К психическим расстройствам относят поведенческие нарушения – склонность к импульсивным поступкам, агрессивное поведение с социально опасными поступками в т.ч. с самоповреждением. Нарушение социальной и трудовой адаптации в связи с выраженной в той или иной степени интеллектуальной отсталости. Данные нарушения поведения трудно поддаются коррекции.
Риск развития соматических осложнений зависит от качества ухода за пациентом. При плохом уходе могут возникнуть пролежни, кожные инфекции, иногда пневмонии и др.
Диагностика
Умственная отсталость у детей диагностируется на основании наличия психического дефекта. У детей и подростков диагностируются признаки отставания в психическом развитии и отсутствие углубления расстройства.
Присутствуют нарушения интеллектуальной деятельности (аргументирование, планирование, абстрактное мышление, обучаемость и применение знаний в жизни) и адаптивной (способность самообслуживания, ведения полноценной повседневной жизни).
Для определения степени выраженности расстройства используют различные психологические методы оценки интеллекта. Для уточнения причины развития некоторых форм дефекта, проводятся дополнительные лабораторные и инструментальные исследования.
Дифференцируют расстройство с состояниями, обусловленными педагогической запущенностью (случаи, когда здоровый ребенок лишен условий для правильного умственного развития) и прогредиентными психическими расстройствами (шизофрения, эпилепсия, с манифестным течением в раннем детском возрасте).
Аутизм. Для детей, страдающих аутизмом, характерна неравномерная задержка психического развития. Психическое развитие соответствует норме, за исключением отдельных областей психики. При олигофрении наблюдается общее психическое недоразвитие.
Задержка психического развития. Лёгкое интеллектуальное недоразвитие. когда Уровень мышления, эмоционально-волевой сферы, речевых функций не соответствуют возрасту. Дети, с задержкой психического развития более эмоциональны, заинтересованы окружающим миром, имеют развитое воображение, лучше обучаемы, в отличие от детей с олигофренией. Является обратимым состоянием, однако, если состояние не улучшается к 13 годам - ставится диагноз лёгкой дебильности.
Деменция. Проявления слабоумия и других схожих с олигофренией нарушений психики. Деменция является состоянием деградации, при котором нормальная психика переходит в патологическое состояние.
Определение степени снижения интеллекта только по IQ является недостаточным. Классификация проводится, учитывая уровень необходимой помощи пациенту во всех сферах деятельности.
В большинстве случаев олигофрении полностью вылечить расстройство нельзя. Коррекция состояния возможна при ферментопатиях, если лечение начато своевременно.
Терапия других форм только симптоматическая. Лечение олигофрении в стационаре показано при выраженных нарушениях поведения, острой психотической симптоматике, расстройствах настроения. Иногда, госпитализация необходима для проведения дифференциальной диагностики с другими расстройствами.
Легкие и среднетяжелые формы корректируются. Тактика психолого-педагогической коррекции разрабатывается на основании степени тяжести расстройства. В зависимости от состояния больных, если это возможно, происходит обучение необходимым бытовым и трудовым навыкам, развитие речи и мышления, проводится адаптация к окружающим условиям. Медикаментозное лечение взрослых пациентов не позволяет улучшить интеллект. Люди, с тяжелой формой, должны постоянно сопровождаться и находиться под контролем. Специалисты центра душевного здоровья «Ре-Альт» проводят обучение родственников, выполняющих уход за пациентом, правильному уходу и помощи больных в адаптации.
Если причина возникновения олигофрении выявлена, проводится лечение в соответствии с ней и клинической картиной. При наличии выраженной психотической симптоматики, поведенческих нарушениях - назначается фармакотерапия (ноотропы, мультивитамины, нейрометаболики, антиоксиданты, биогенные стимуляторы, антигипоксанты). Детям с сопутствующими психическими расстройствами, назначают прием соответствующих психотропных препаратов. Фармакотерапия проводится комплексно с поведенческой терапией и приспособлением к окружающей среде.
Желательно проживание ребенка, с данным расстройством, в семье или в интернате с совместным проживанием, если отсутствуют проблема обеспечения контроля и поддержки. Жизнь в окружении близких людей наиболее благоприятно сказывается на его состоянии. Окружающая ребенка среда должна поощрять независимость и закреплять приобретенные навыки.
Прогноз и профилактика
Прогноз расстройства зависит от причин развития, степени недоразвитости психики, выраженности симптомов, психо-эмоциональных особенностей человека. При умственной отсталости легкой степени, возможна хорошая социальная адаптация, многие люди способны ухаживать за собой, однако не могут жить самостоятельно и ограничены в профессиональных навыках. При тяжелой степени прогноз для социальной адаптации неблагоприятный, за человеком нужен постоянный уход и контроль.
Как правило, расстройство не имеет тенденции к прогрессированию. Иногда, на фоне воздействия внутренних и внешних факторов, возможно отметить положительную или отрицательную динамику. В формировании интеллекта участвует совокупность биологических и социальных факторов. Если предположительной причиной недоразвития психики становятся: семейное и социальное неблагополучие, вынужденное ограничение социальных взаимоотношений, «педагогическая запущенность» - возможна компенсация отставания. При своевременном лечении и коррекции расстройства, большинство, с легкой степенью умственной отсталости, способны к труду. После проведенных мероприятий по лечению, отмечается редукция двигательной расторможенности, импульсивности, негативизма, астенических состояний и др.
Отрицательная динамика течения расстройства возможна при сопутствующих поражениях головного мозга, наличии неблагоприятных внешних воздействий (социальное окружение, зависимости, травмы), психогении и др. Декомпенсация может проявляться цереброастеническими и психопатоподобными состояниями, психозами (с помрачением сознания, галлюцинаторно-бредовыми, аффективными).
Профилактика олигофрении заключается в тщательном комплексном обследовании матери в пренатальный период для выявления хромосомных патологий и других факторов риска:
Литература
Клинические рекомендации «Диагностика и лечение умственной отстал
ости у взрослых» Российское общ
ество психиатров. 2014. – 30
с
.
Автенюк
А.С., Макаров И.В. Атоническая форма умственной отсталости // Российский психиатрический журнал. – 2017. – № 2. – С. 37-46.
Исаев Д.Н. Умственная отсталость у детей и подростков. Руководство // – СПб.: Речь. –2003. – 391
с
.
